Begriffserklärungen, Definitionen (Glossar)
Seitenübersicht:
- Alkoholessig (Branntweinessig, Weingeistessig)
- Amine (biogene Amine)
- Aminosäuren
- Diaminoxidase (DAO)
- Eliminationsdiät, Auslassdiät
- Enterale Histaminose
- Enzym
- Gärungsessig
- Histamin-Intoleranz (HIT), enterale Histaminose
- Histamin-N-Methyltransferase (HNMT)
- Histaminliberator: siehe Liberator
- Histaminose
- Histaminpotential
- Histaminspiegel
- Histidin
- Hypersensitivität
- idiopathisch
- Liberator (Histaminliberator)
- Mastozyten: siehe Mastzellen
- Mastozytose: siehe systemische Mastozytose (SM)
- Mastzellaktivierung (MZA oder engl. MCA)
- Mastzellaktivierungssyndrom (MZAS oder engl. MCAS)
- Mastzellen, Mastozyten (MZ oder engl. MC)
- Mastzellerkrankung, Mastzellen-Erkrankung
- Mastzellleukämie (MZL oder engl. MCL)
- MCAD: siehe systemische Mastzellaktivierungserkrankung
- MCAS: siehe Mastzellaktivierungssyndrom
- systemische Mastozytose (SM)
- Primäre Mastzellaktivierung: siehe Mastzellaktivierung (MZA oder engl. MCA)
- Sekundäre Mastzellaktivierung: siehe Mastzellaktivierung (MZA oder engl. MCA)
- systemische Mastzellaktivierungserkrankung (engl. MCAD)
Alkoholessig (Branntweinessig, Weingeistessig)
Begriffe: Alkoholessig ist in Deutschland und Österreich eher unter der Bezeichnung Branntweinessig, Weingeistessig oder Essigessenz bekannt (engl.: white vinegar) und wird zu den Gärungsessigen gezählt.
Definition: Alkoholessig = Gärungsessig aus reinem Alkohol, der aus pflanzlichem Material gewonnen wird (Art. 434 LMV).
Herstellung: Als Ausgangsmaterial eignen sich sämtliche stärke- und zuckerhaltigen Agrarprodukte wie Zuckerrüben- oder Zuckerrohrmelasse, Getreide, Kartoffeln usw. Diese pflanzlichen Rohstoffe werden zunächst zu einer alkoholhaltigen Masse vergoren. Durch Destillation wird daraus reiner Alkohol (Ethanol) gewonnen. Der Alkohol wird mit Wasser auf ca. 13 % verdünnt und mit einer geringen Menge einer künstlichen Nährstofflösung versetzt. Diese Alkohollösung lässt man dann im Bioreaktor über ein Trägermaterial (Keramikscherben oder Holzspäne) rieseln, auf dessen Oberfläche sich Essigsäurebakterien festgesetzt haben. Die Essigsäurebakterien oxidieren den reinen Alkohol zu Essigsäure (und benötigen noch eine geringe Menge weiterer Nährstoffe, um wachsen und arbeiten zu können, daher der Nährstoffzusatz). Auf diese Weise erhält man einen viel reineren, geschmacksneutralen Essig. Er enthält viel weniger Histamin und andere "Verderbnisprodukte", als wenn man das Ausgangsmaterial direkt zu Essig vergären würde, und ist daher vergleichsweise gut verträglich.
Verwendung: Alkoholessig/Branntweinessig/Weingeistessig wird in der Lebensmittelindustrie oft zum Würzen und Ansäuern verwendet (z.B. in Senf, Essiggemüse etc.).
Weiterführende Informationen:
Seite "Therapie > Histaminpotential" > Würze, Gewürze > Essig
Amine (biogene Amine)
Als Amine bezeichnet man organische Abkömmlinge (Derivate) des Ammoniaks (NH3), bei dem ein oder mehrere Wasserstoffatome durch Alkyl- oder Arylgruppen ersetzt sind.
Biogen bedeutet, dass es sich um Amine biologischen Ursprungs handelt.
Biogene Amine sind primäre Amine (Struktur: R-NH2), die im Stoffwechsel (von Mikroorganismen, Pflanzen, Tieren und Menschen) durch enzymatische Decarboxylierung von Aminosäuren entstehen. Biogene Amine sind häufig Synthesevorstufen von Alkaloiden oder Hormonen. Sie dienen auch als Bausteine für die Synthese von Coenzymen, Vitaminen und Phospholipiden, und sind folglich allgegenwärtige und unentbehrliche Bausteine im Stoffwechsel der Lebewesen. Nebst den endogenen (=im Körper selbst hergestellten) biogenen Aminen gibt es auch die exogenen (=von aussen über die Nahrung aufgenommenen). In Nahrungsmitteln entstehen biogene Amine hauptsächlich als Abbauprodukte von Proteinen durch die Aktivität von Mikroorganismen (Verderbnisprozesse, aber auch gewollte Fermentations-, Gärungs- oder Reifungsprozesse). Deshalb kommt Histamin meistens, aber nicht notwendigerweise, zusammen mit anderen biogenen Aminen vor. Es gibt auch Nahrungsmittel, die histaminfrei und trotzdem reich an biogenen Aminen sind.
Der Abbau erfolgt über die Enzyme Diaminoxidase und Histamin-N-Methyltransferase. Wenn die über die Nahrung aufgenommene Menge an biogenen Aminen die Abbaukapazität übersteigt, können biogene Amine auf verschiedene Arten Beschwerden verursachen:
- Als konkurrierende Substrate zum Histamin lasten sie die Enzyme aus, so dass Histamin weniger schnell abgebaut wird.
- Einige freie biogene Amine entfalten selbst physiologische Wirkungen (Neurotransmitter, gefässerweiternde Wirkung).
- Cadaverin, Spermin und Spermidin wirken als Histaminliberatoren.
Beispiele biogener Amine sind: Histamin, Cadaverin, Tryptamin, Tyramin, Ethanolamin, Putrescin, Serotonin, Dopamin, Adrenalin, Noradrenalin, Phenethylamin, Octopamin.
Weiterführende Informationen:
Wikipedia-Artikel "biogene Amine"
Aminosäuren
Aminosäuren sind als eine Klasse organischer Verbindungen mit mindestens einer Carboxylgruppe (-COOH) und einer Aminogruppe (-NH2) definiert. Ihre bekannteste biologische Funktion ist die, dass sie die Bausteine der Proteine (Eiweisse, z.B. Enzyme) darstellen. Bisher sind 22 proteinogene (d.h. als Bausteine von Proteinen vorkommende) Aminosäuren bekannt, davon 20 sogenannt kanonische (d.h. durch Codons des genetischen Materials kodierte Standardaminosäuren). Darüber hinaus sind bisher rund 250 nicht-proteinogene natürlich vorkommende Aminosäuren bekannt, die biologische Funktionen haben.
Die im Menschen natürlich vorkommenden 20 proteinogenen L-Aminosäuren (ohne Berücksichtigung der Stereochemie). Quelle: Wikipedia
Weiterführende Informationen:
Wikipedia-Artikel "Aminosäuren"
Diaminoxidase (DAO), ABP1
Synonyme: Diaminooxidase (Abkürzung: DAO), veraltet: Histaminase.
Englisch: diamine oxidase, amiloride-binding protein 1 (ABP1), amiloride-sensitive amine oxidase, kidney amine oxidase (KAO), amine oxidase (copper-containing).
Die Diaminoxidase (DAO) ist ein Enzym, welches spezifisch den Abbau von bestimmten biogenen Aminen katalysiert. Es wurde benannt nach seiner Substratspezifität für Diamine (z.B. Histamin, Putrescin und Cadaverin). Beim Menschen wird es hauptsächlich im Darm, den Nieren und in der Plazenta produziert.
Die nebenstehende Abbildung zeigt eine Ribbon-Darstellung der Diaminoxidase mit Kupfer-Atomen im aktiven Zentrum.
Abbildung: Oberflächenmodell der Diaminoxidase (DAO) mit den zwei aktiven Zentren (=Nischen im 'Proteinknäuel', in denen Histamin enzymatisch deaktiviert werden kann). Bereiche mit negativer Oberflächenladung sind rot dargestellt, Bereiche mit positiver Ladung blau. Quelle: Reprinted (adapted) with permission from [McGrath et al. 2009]. Copyright (2009) American Chemical Society.
Ein weiterer wichtiger Abbauweg für Histamin ist das Enzym Histamin-N-Methyltransferase (HNMT).
Weiterführende Informationen:
Wikipedia-Artikel zu Diaminoxidase
McGrath et al. 2009: The structure and inhibition of human diamine oxidase
NCBI-Gendatenbank: Gensequenz, Aminosäurensequenz, Genvarianten (SNP)
Uniprot-Eintrag: Gensequenz, Aminosäurensequenz
Seite "Therapie > Medikamente"
Eliminationsdiät (=Auslassdiät, Weglassdiät)
Mit Eliminationsdiät ist eine Ernährungsweise gemeint, bei der eine Gruppe von Nahrungsmitteln, die aus einem bestimmten Grund zu meiden sind, konsequent weggelassen (=aus dem Speiseplan eliminiert) werden. In unserem Fall sind dies diejenigen Nahrungsmittel mit Histaminpotential.
Weiterführende Informationen:
Seite "Therapie > Ernährungsumstellung"
Enterale Histaminose
Enteral bedeutet "den Darm betreffend", "über den Darm". Diejenigen Formen der Histaminose, bei denen die Aufnahme von Histamin über den Darm erfolgt, bezeichnet man als enterale Histaminose oder enteral induzierte Histaminose (engl. enteral-induced histaminosis). Dies ist der Fall bei:
- DAO-Abbaustörungen
- Fehlbesiedlung des Darms (intestinale Dysbiose)
Weiterführende Informationen:
www.histaminintoleranz.ch > Histaminose > Abschnitt "Histaminose-Definition"
Enzym
Enzyme (veraltet: Fermente) sind Proteine, die biochemische Reaktionen katalysieren (beschleunigen) können. Sie steuern den überwiegenden Teil biochemischer Reaktionen im Stoffwechsel aller lebenden Organismen. Enzyme zeichnen sich durch hohe Substrat- und Reaktionsspezifität aus, d.h. unter zahlreichen Stoffen wählen sie nur die passenden Substrate aus und katalysieren genau eine von vielen denkbaren Reaktionen. Die meisten biochemischen Reaktionen würden ohne Enzyme in den Lebewesen nur mit vernachlässigbarer Geschwindigkeit ablaufen. Als Biokatalysatoren beschleunigen Enzyme biochemische Reaktionen, indem sie die Aktivierungsenergie herabsetzen, die überwunden werden muss, damit es zu einer Stoffumsetzung kommt. Durch nicht-kovalente Wechselwirkungen stabilisiert es den Übergangszustand, so dass weniger Energie benötigt wird, um das Substrat in den Übergangszustand zu bringen. Einfacher ausgedrückt: Das Enzym ermöglicht durch seine blosse Anwesenheit die Umwandlung der Substrate in die Reaktionsprodukte, ohne dass es dabei verbraucht wird.
Weiterführende Informationen:
Wikipedia-Artikel "Enzym"
Gärungsessig
Gärungsessig ist Essig, der durch Essigsäuregärung aus alkoholhaltigen Flüssigkeiten hergestellt worden ist. Das Schweizer Lebensmittelrecht definiert folgende Gärungsessigarten (Art. 434 LMV):
- Weinessig: Gärungsessig, der ausschliesslich aus Wein hergestellt ist;
- Obstessig: Gärungsessig, der ausschliesslich aus Obstwein oder aus vergorenem Obstsaftkonzentrat hergestellt ist;
- Alkoholessig oder Essig aus reinem Alkohol: Gärungsessig aus Alkohol, der aus pflanzlichem Material gewonnen wird;
- Molkenessig: Gärungsessig aus Molke;
- Milchserumessig: Gärungsessig aus Milchserum oder Ultrafiltrat (Permeat);
- weitere Arten von Gärungsessig (z. B. Malz-, Bier-, Honigessig): Gärungsessig, der aus kohlenhydrathaltigen Lebensmitteln durch alkoholische Gärung und Essigsäuregärung hergestellt worden ist.
Nicht eindeutig sind die Sachbezeichnungen "Tafelessig" oder "Speiseessig". Hierbei kann es sich um Alkoholessig (verträglich), aber auch um Mischungen von verschiedenen (unverträglichen) Gärungsessigarten handeln (Art. 436 LMV).
Nebst dem Gärungsessig gibt es noch die Essigsäure. "Essigsäure zu Speisezwecken" ist Essigsäure, die auf chemischem Weg hergestellt und mit Trinkwasser verdünnt worden ist. Sie darf einen Säuregehalt von höchstens 14 Massenprozent aufweisen. Bezeichnungen wie "Essig" oder "Essenzessig" ohne weitere Angaben sind nicht zulässig. Aromatisierende Zusätze sind gestattet (Art. 438 LMV).
Weiterführende Informationen:
Seite "Therapie > Histaminpotential" > Würze, Gewürze > Essig
Histamin-Intoleranz (HIT), enterale Histaminose, Histamin-Unverträglichkeit
Man stösst auf unterschiedliche Auffassungen darüber, was eine Histamin-Intoleranz ist und was nicht:
Funktionsminderung der DAO
HIT im engsten Sinne wird definiert als eine erworbene oder angeborene Aktivitätsminderung des Enzyms Diaminoxidase (DAO), was einen verlangsamten Abbau von Histamin und anderen biogenen Aminen zur Folge hat. Die DAO wird vorwiegend im Darm gebildet, um den Körper vor histaminhaltiger Nahrung zu schützen. Daher nennt man die HIT auch enterale Histaminose (enteral = "über den Darm", "den Darm betreffend"). Bei zu wenig DAO-Aktivität toleriert der Körper die histaminhaltigen Lebensmittel nicht mehr.
Abbaustörung
Etwas weiter gefasst kann HIT eine Störung an irgend einer Stelle der verschiedenen Abbauwege von Histamin und anderen biogenen Aminen sein.
Ungleichgewicht im Histaminstoffwechsel
Als HIT im weitesten Sinne kann jegliches zu einem erhöhten Histaminspiegel oder einer verstärkten Histaminwirkung führende Ungleichgewicht im Histaminstoffwechsel verstanden werden. Sowohl eine erhöhte Zufuhr (Nahrung, Darmflora, Freisetzung von körpereigenem Histamin), eine erhöhte Freisetzung von körpereigenem Histamin, eine Verminderung der Abbaugeschwindigkeit (Enzymhemmung, Enzymdefekt, Enzymmangel) oder auch eine Veränderung der Histaminrezeptordichte oder der Rezeptorempfindlichkeit können Ursachen einer histaminvermittelten Symptomatik sein. Diese sehr weit gefasste Definition würde jedoch auch Mastzellerkrankungen und andere eigenständige Krankheiten umfassen, die sich von HIT abgrenzen lassen. Siehe auch → Histaminose.
Weiterführende Informationen:
Seite www.histaminintoleranz.ch > Histaminose
Seite www.histaminintoleranz.ch > Histaminose > DAO-Abbaustörung
Histamin-N-Methyltransferase (HNMT)
Die Histamin-N-Methyltransferase (Abkürzung: HNMT) ist eines von zwei Enzymen, die Histamin abbauen können. Sie ist nebst der Diaminoxidase (DAO) der zweite wichtige Abbauweg für Histamin. Methyltransferasen sind Enzyme, die ihre Substrate methylieren. Wie der Name verrät, ist die HNMT demnach eine Methyltransferase, welche zur Methylierung von Histamin befähigt ist. Als Methylierung wird in der organischen Chemie der Transfer von Methylgruppen bei einer chemischen Reaktion von einem Molekül zum anderen bezeichnet. Die Methylgruppe ist eine der einfachsten Atomanordnungen in der organischen Chemie. Die Formel lautet –CH3.
English nomenclature:
Systematic name: S-adenosyl-L-methionine:histamine N-tele-methyltransferase
Recommended name: histamine N-methyltransferase
Synonyms
S-adenosylmethionine-
histamine N-methyltransferase
histamine 1-methyltransferase
histamine methyltransferase
histamine-methylating enzyme
imidazole N-methyltransferase
imidazole methyltransferase
imidazolemethyltransferase
methyltransferase, histamine
CAS registry number: 9029-80-5
Weiterführende Informationen:
Wikipedia-Artikel zu Histamine N-methyltransferase (Engl.)
Uniprot-Eintrag: Gensequenz, Aminosäurensequenz
Seite www.histaminintoleranz.ch > Histaminose > Histaminstoffwechsel
Histaminose
Die Endung -ose bedeutet in der Medizin eine Zustandsänderung. Die Histaminose ist folglich irgendeine Veränderung, die das Histamin betrifft.
Definition: Als Histaminose bezeichnen wir den Zustand eines im Körper so weit vom Idealbereich abweichenden Histaminstatus (lokal oder systemisch), dass das Wohlbefinden oder körperliche / geistige Funktionen über das normale Mass hinaus beeinträchtigt werden.
Viele verschiedene körperliche Ursachen und Umweltfaktoren können (in Kombination oder auch alleine) zu einer Histaminose führen. Häufige Ursachen sind z.B. Mastzellerkrankungen (Mastozytose, MCAS) oder Abbaustörungen (zu wenig DAO-Aktivität).
Vorsicht: Im allgemeinen Wortgebrauch werden die Begriffe Histaminose und Histamin-Intoleranz (=Spezialfall enterale Histaminose) oft nicht voneinander unterschieden, sondern gleichbedeutend (synonym) verwendet!
Weiterführende Informationen:
Seite www.histaminintoleranz.ch > Histaminose
Histaminpotential
Ein Nahrungsmittel oder ein Stoff (z.B. Lebensmittelzusatzstoff, Medikamentenwirkstoff) hat dann Histaminpotential, wenn sich nach dessen Konsumation die Menge an im Körper frei verfügbarem Histamin merklich erhöht, oder wenn eine anderweitig verursachte Erhöhung verstärkt wird. Dies kann auf vielerlei Arten geschehen, z.B. Nahrungsmittel die histaminhaltig oder reich an anderen biogenen Aminen sind, Histaminliberatoren, DAO-Hemmer. Bei DAO-Hemmern und bei anderen biogenen Aminen als Histamin erfolgt keine direkte Erhöhung des Histaminspiegels; eine solche wird aber verstärkt, wenn während der Wirkdauer gleichzeitig Histamin aufgenommen oder freigesetzt wird. Die Symptome können innert Minuten, oder aber auch erst mit einer zeitlichen Verzögerung von vielen Stunden auftreten.
Weiterführende Informationen:
Seite "Therapie > Verträglichkeit"
Seite "Therapie > Ernährungsumstellung"
Histaminspiegel
Als Histaminspiegel bezeichnet man die Histaminkonzentration in einer Körperflüssigkeit, d.h. die Menge des Stoffes Histamin in einem bestimmten Volumen dieser Flüssigkeit.
Wenn nicht genauer bezeichnet, ist meistens die Histaminkonzentration im Blut gemeint (Blutspiegel). Messtechnisch bestimmt man die Histaminkonzentration meistens nicht im Vollblut, sondern im Blutplasma (Plasmaspiegel) oder im Blutserum (Serumspiegel). Das Plasma ist der flüssige Anteil des Blutes, von dem die Blutzellen (Blutkörperchen) durch Zentrifugation abgetrennt wurden. Das Serum ist geronnenes Plasma, von dem die Gerinnungsfaktoren abgetrennt wurden.
Nebst dem Blut gibt es aber auch noch andere Körperflüssigkeiten. Der Gewebespiegel bezeichnet die Konzentration im Gewebe oder in der Gewebeflüssigkeit.
Die Histaminkonzentration ist nicht im ganzen Körper überall gleich, sondern kann lokal unterschiedlich sein. Beispielsweise können aktivierte Mastzellen im Gewebe Histamin in die Zellzwischenräume freisetzen. Dort kann es bereits Symptome im Gewebe verursachen, ohne dass es notwendigerweise bis ins Blut gelangen muss und dort durch eine Blutentnahme nachgewiesen werden könnte. Ein Teil wird schon im Gewebe enzymatisch abgebaut, bevor es in die Blutbahn gelangen kann.
Histidin
Histidin ist eine Aminosäure mit wichtigen biologischen Funktionen. Beispielsweise ist sie ein unentbehrlicher Baustein von vielen Proteinen. Auch Histamin wird durch Decarboxylierung aus der Aminosäure Histidin gebildet. Das dazu befähigte Enzym heisst dem entsprechend Histidin-Decarboxylase.
Hypersensitivität
Von Hypersensitivität spricht man, wenn ein bestimmter Auslöser bei einem Individuum reproduzierbare Symptome oder Anzeichen auslöst, in einer Menge welche von den meisten anderen Individuen toleriert wird [Johansson et al. 2004]. Hypersensitivitätsreaktionen können sowohl auf nicht-immunologischen Mechanismen (Unverträglichkeiten) wie auch auf immunologischen Mechanismen (Allergien) basieren. Sie können sowohl sofort (innert einer Stunde nach dem Kontakt mit dem Auslöser) wie auch deutlich später auftreten.
idiopathisch
Krankheiten werden in der Medizin dann als idiopathisch bezeichnet, wenn deren Ursache unklar oder unbekannt ist, wenn deren Erforschung bisher ohne Erfolg war.
Beispiel: idiopathisches Mastzellaktivierungssyndrom
Liberator (Histaminliberator)
Liberatoren sind Stoffe, welche die Freisetzung von Histamin und anderen körpereigenen Mediatoren auslösen.
Diverse Stoffe haben die Eigenschaft, aus den Vesikeln von Mastzellen (oder einigen anderen Zelltypen) gespeichertes körpereigenes Histamin und über 60 weitere Mediatoren unspezifisch (d.h. ohne Immunreaktion) freisetzen zu können. Diese Stoffe nennt man Liberatoren, Mastzellmediatorliberatoren oder auch "Histaminliberatoren", wegen der dominierenden Rolle von Histamin bei der Auslösung von Symptomen. Anders als bei einer allergischen Reaktion verläuft die Freisetzung eher nicht schlagartig, sondern vergleichsweise langsam und kontinuierlich, solange der Auslöser im Körper verbleibt. Die Symptome treten oft langsam mit einer zeitlichen Verzögerung von vielen Stunden auf. die Auslöser sind eine Vielzahl verschiedener Stoffe aus unterschiedlichen chemischen Stoffgruppen. Vorkommen: in natürlichen Lebensmitteln, Medikamentenwirkstoffe und Hilfsstoffe, Lebensmittelzusatzstoffe (einige Konservierungsstoffe, Farbstoffe, Geschmacksverstärker, Verdickungsmittel), Umweltfaktoren (Luftschadstoffe, Duftstoffe, Lösungsmittel, Umweltgifte, ...).
Nebst chemischen Stoffen gibt es auch nichtstoffliche Auslöser (psychische Faktoren wie Stress und andere Emotionen; physikalische Reize wie körperliche Anstrengung, Stösse, Schläge, Reibung, Druckschwankungen).
Weiterführende Informationen:
Seite "Mastzellerkrankungen"
Seite "Mastzellerkrankungen > Histaminstoffwechsel"
Seite "Therapie > Ernährungsumstellung"
Seite "Therapie > unverträgliche Medikamente"
Systemische Mastzellaktivierungserkrankung (MCAD)
Mit dem Überbegriff «systemische Mastzellaktivierungserkrankung» (Abkürzung: MCAD für engl. mast cell activation disease oder mast cell activation disorder) fasst man folgende Erkrankungen als Gruppe zusammen [Molderings et al. 2014; Molderings et al. 2011; Valent et al. 2007; Valent et al. 2012]:
- Systemische Mastozytose (SM) (sehr selten)
- Mastzellaktivierungssyndrom (MCAS, mast cell activation syndrome) (sehr häufig)
- Mastzellleukämie (MCL) (extrem selten)
Als Ursache für diese Erkrankungen sind verschiedenste genetische Veränderungen in Mastzellen (Mastozyten) verantwortlich. Die Mutationen beeinträchtigen die Funktion von Kinasen, Rezeptoren oder anderen Proteinen der Signalübertragungskette. Dadurch nehmen die Mastzelldichte und die Menge ausgeschütteter Mastzellmediatoren langsam zu. Betroffen sind – vom Zufall bestimmt – oft nur ein Teil der Organe. Die im Übermass ausgeschütteten Mediatoren (Botenstoffe) stören eine Vielzahl von Stoffwechselvorgängen und können eine sehr breite Symptompalette verursachen.
Mastzellaktivierung (MCA)
Englisch: mast cell activation. Mastzellaktivierung liegt vor, wenn Mastzellen durch bestimmte Einflüsse dazu angeregt werden, Mastzellmediatoren auszuschütten (in die Zellzwischenräume abzugeben), sei es durch schlagartige Degranulation oder durch kontinuierliche Sezernierung mittels Exocytose. Normalerweise geschieht dies durch mastzellaktivierende Reize (=Auslöser, Trigger), die von ausserhalb der Zelle kommen. Krankhaft veränderte Mastzellen können aber auch ohne äussere Einflüsse daueraktiviert sein.
Siehe auch die diagnostische Definition von Mastzellaktivierung (MCA)!
Primäre Mastzellaktivierung (MCA)
Wenn eine krankhafte Veränderung der Mastzelle (MCAD) die Ursache für die Mastzellaktivierung ist (wenn also eine innere Ursache vorliegt), spricht man von primärer MCA. Beispiel: Die Tyrosinkinase KIT ist durch eine Genmutation so verformt, dass sie dauerhaft diejenige Form einnimmt, die sie normalerweise erst einnehmen würde, wenn der Stammzellfaktor (ein bestimmtes Hormon zur Steuerung der Mastzelle) angedockt hätte. Die Mastzelle ist dadurch daueraktiviert und nicht mehr von aussen regulierbar.
Sekundäre Mastzellaktivierung (MCA)
Wenn die Mastzelle durch Reize oder Einflussfaktoren aktiviert wird, die von ausserhalb der Zelle kommen (wenn also eine äussere Ursache vorliegt), spricht man von sekundärer MCA. Beispiele: Antigen-Antikörper-Reaktion (Infekte, Allergien), entzündliche Erkrankungen, aber auch die sekundäre Aktivierung gesunder Mastzellen durch Mediatoren, die von krankhaft veränderten (primär aktivierten) Mastzellen ausgeschüttet wurden.
Mastzellaktivierungssyndrom (MCAS)
Englisch: (idiopathic) mast cell activation syndrome. Andere Bezeichnungen: idiopathisches Mastzellaktivierungssyndrom, Mastzellaktivitätssyndrom, Mastzellüberaktivierungssyndrom, Mastzellüberaktivitätssyndrom, Mastzellaktivitätsstörung, Mastzellüberaktivitätsstörung.
Das Mastzellaktivierungssyndrom (MCAS) ist eine sehr häufig vorkommende Untergruppe der systemischen Mastzellaktivierungserkrankung (MCAD), welche weder die Diagnosekriterien einer systemischen Mastozytose (SM) noch diejenigen einer Mastzellleukämie (MCL) erfüllt [Valent et al. 2012]. In der Medizin spricht man dann von "Syndrom" anstatt von "Krankheit", wenn man bei noch unvollständig erforschten Phänomenen noch nicht so recht weiss, womit man es zu tun hat.
Mastzellen, Mastozyten (MC)
Mastzellen (English: mastocytes) sind ein bestimmter Zelltyp des Immunsystems, der zu den weissen Blutkörperchen gezählt wird. Mastzellen kommen jedoch nicht im Blut, sondern im Gewebe vor. Sie halten nach "fremdem" Ausschau. Wenn sie einen bedrohlichen Fremdstoff erkennen, setzen aus ihren Speichern chemische Botenstoffe (Mastzellmediatoren) frei, um die Nachbarzellen zu alarmieren und die Abwehrzellen des Immunsystems an den Ort des Geschehens zu locken. Der wohl wichtigste Mastzellmediator ist Histamin. Diese Mediatoren versetzen den Körper in einen Ausnahmezustand zur Gefahrenabwehr, was sich in Form von zahlreichen Symptomen äussern kann.
Mastzellerkrankung, Mastzellen-Erkrankung)
Begriffsklärung: Mit "Mastzellerkrankung" können gemeint sein:
- Die Gesamtheit aller möglichen Erkrankungen, die im Zusammenhang mit Mastzellen vorkommen können
- Kurzform für die Untergruppe der systemischen Mastzellaktivierungserkrankungen (MCAD)
Auf dieser Website wird der Begriff als eine Verkürzung für die Bezeichnung "systemische Mastzellaktivierungserkrankungen" verwendet, wenn nicht anders vermerkt.
Mastzellleukämie (MCL, engl. mast cell leukemia)
Die Mastzellleukämie (MCL) ist eine äusserst seltene Untergruppe der systemischen Mastzellaktivierungserkrankung (MCAD). Sie entsteht, wenn mutierte Mastzellen in die Blutbahn gelangen und sich dort schnell und unkontrolliert vermehren. Dies führt zu einer rasanten Verschlechterung des Allgemeinzustandes und endet meist innert weniger Wochen mit dem Tode. Weltweit sind erst ein paar wenige Fälle bekannt.
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Einleitung > über uns
Quellenangaben
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McGrath et al. 2009 | McGrath AP, Hilmer KM, Collyer CA, Shepard EM, Elmore BO, Brown DE, Dooley DM, Guss JM.: "Structure and inhibition of human diamine oxidase". Biochemistry. 2009 Oct 20;48(41):9810-22. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19764817 (Struktur und Hemmstoffe der DAO.) |
J | Zurück zur vorherigen Stelle |
Johansson et al. 2004 | Johansson SG, Bieber T, Dahl R, Friedmann PS, Lanier BQ, Lockey RF, Motala C, Ortega Martell JA, Platts-Mills TA, Ring J, Thien F, Van Cauwenberge P, Williams HC: "Revised nomenclature for allergy for global use: Report of the Nomenclature Review Committee of the World Allergy Organization, October 2003". J Allergy Clin Immunol. 2004 May;113(5):832-6. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/151315631 Weltweit anerkannte Definitionen in der Allergologie |
M | Zurück zur vorherigen Stelle |
Molderings et al. 2014 | Molderings GJ, Homann J, Brettner S, Raithel M, Frieling T: "Systemische Mastzellaktivierungserkrankung: Ein praxisorientierter Leitfaden zu Diagnostik und Therapie" [Mast cell activation disease: a concise practical guide for diagnostic workup and therapeutic options]. Dtsch Med Wochenschr. 2014 Jul;139(30):1523-34; quiz 1535-8. doi: 10.1055/s-0034-1370055. Epub 2014 May 6. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24801454 |
Molderings et al. 2011 | Molderings GJ, Brettner S, Homann J, Afrin LB.: "Mast cell activation disease: a concise practical guide for diagnostic workup and therapeutic options". J Hematol Oncol. 2011 Mar 22;4:10. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/21418662 Frei zugänglicher Übersichtsartikel |
V | Zurück zur vorherigen Stelle |
Valent et al. 2012 | Valent P, Akin C, Arock M, Brockow K, Butterfield JH, Carter MC, Castells M, Escribano L, Hartmann K, Lieberman P, Nedoszytko B, Orfao A, Schwartz LB, Sotlar K, Sperr WR, Triggiani M, Valenta R, Horny HP, Metcalfe DD.: "Definitions, criteria and global classification of mast cell disorders with special reference to mast cell activation syndromes: a consensus proposal". Int Arch Allergy Immunol. 2012;157(3):215-25. Epub 2011 Oct 27. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/220418911 (Propose a global unifying classification of all MC disorders and pathologic MC reactions. This classification includes three types of 'MCA syndromes' (MCASs), namely primary MCAS, secondary MCAS and idiopathic MCAS. MCA is now defined by robust and generally applicable criteria, including (1) typical clinical symptoms, (2) a substantial transient increase in serum total tryptase level or an increase in other MC-derived mediators, such as histamine or prostaglandin D(2), or their urinary metabolites, and (3) a response of clinical symptoms to agents that attenuate the production or activities of MC mediators.) |
Valent et al. 2007 | Valent P, Akin C, Escribano L, Födinger M, Hartmann K, Brockow K, Castells M, Sperr WR, Kluin-Nelemans HC, Hamdy NA, Lortholary O, Robyn J, van Doormaal J, Sotlar K, Hauswirth AW, Arock M, Hermine O, Hellmann A, Triggiani M, Niedoszytko M, Schwartz LB, Orfao A, Horny HP, Metcalfe DD.: "Standards and standardization in mastocytosis: consensus statements on diagnostics, treatment recommendations and response criteria." Eur J Clin Invest. 2007 Jun;37(6):435-53. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17537151 Frei zugänglicher Übersichtsartikel |